Aanvalstypen

Bij Dravetsyndroom zijn er meerdere aanvalstypen mogelijk:

  • grote aanvallen (tonisch-clonisch, tonisch of clonisch)
  • schokjes (myoclonieën)
  • wegrakingen (absences)
  • verlaagd bewustzijn (complex partiële aanvallen)
  • plotseling verslappen (atonische aanvallen)
  • schemertoestanden

‘Grote aanvallen’

Op heel jonge leeftijd zijn er vooral aanvallen waarbij de helft van het lichaam, of het hele lichaam, verstijft en vervolgens schokt. Dit zijn gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. Gegeneraliseerd betekent dat de stoornis zich in de gehele hersenen voordoet. Tonisch betekent verstijving of verkramping; clonisch betekent samentrekking van spieren.

Alléén schokken van (een deel van) het lichaam – dus zonder verstijving - komt ook voor. Dan is het een ‘clonische aanval’. En er zijn ook aanvallen met alleen verstijven, zonder schokken. Dit zijn ‘tonische’ aanvallen.

In spreektaal worden tonisch-clonische, tonische en clonische aanvallen vaak ‘grote aanvallen’ genoemd. Deze aanvallen kunnen zowel overdag als ’s nachts optreden. Ze duren meestal enkele minuten. Maar grote aanvallen kunnen ook veel langer aanhouden en overgaan in een convulsieve status epilepticus. Convulsief betekent dat er spiertrekkingen (convulsies) zijn. Status epilepticus geeft aan dat de aanval blijft voortduren.

Sommige patiënten hebben iedere week één of meer grote aanvallen. Anderen hebben maar eens in de paar maanden een grote aanval. Helaas kan de aanval dan wel zo ernstig zijn dat een ziekenhuisopname nodig is.

Myoclonieën

Dit zijn kleine schokjes in de armen en/of benen, en hoofdknikjes. Deze aanvallen kunnen soms worden ‘uitgelokt’ of verergerd door drukte, (normale) opwinding en lichamelijke inspanning. Dit kan vervolgens weer tonisch-clonische, tonische of clonische aanvallen geven. Sommige patiënten hebben iedere dag vele tientallen schokjes en hoofdknikjes; bij andere patiënten zie je dit aanvalstype zelden of nooit.

Absences

We bedoelen hier korte wegrakingen mee. De patiënt is dan één of enkele seconden ‘afwezig’. Dit kan ook langdurig zijn, in de vorm van schemertoestanden. Er zijn dan aaneengesloten momenten waarop de patiënt afwezig is. Soms knippert hij of zij snel met de oogleden en kan daarbij ook schokjes vertonen. Deze zijn vaak beter te voelen dan dat u ze kunt zien (zie verderop bij ‘schemertoestanden’).

Complex pariële aanvallen 

Hieronder verstaan we aanvallen waarbij de patiënt niet goed - of helemaal niet meer - bij bewustzijn is, en uiteenlopende verschijnselen laat zien. Zo kunnen de ogen en het hoofd naar een kant wegdraaien. Maar er kunnen ook andere verschijnselen optreden, zoals smakken, of friemelen met de vingers.

Myoclonisch-astatische of atonische aanvallen

Hier gaat het om zogenaamde valaanvallen. Het kind krijgt dan een knikje van het hoofd waarbij vaak ook de schouders buigen, en zakt dan plotseling slap op de grond. Valaanvallen komen niet zo vaak voor bij het Dravetsyndroom.

Schemertoestanden

Soms ontwikkelt een kind met het Dravetsyndroom na enkele jaren zogenaamde ‘schemertoestanden’. Dit zijn aanvallen waarbij de patiënt een sterk verlaagd bewustzijn heeft. Goed contact maken met de patiënt is dan niet mogelijk. Deze toestand kan uren – of zelfs dagenlang – aanhouden. Dit wordt non-convulsieve status epilepticus (= NCSE) genoemd. Non-convulsief geeft aan dat er géén grote spiertrekkingen zijn. In het Engels heet het obtundation status.

Voor alle teksten, foto's etc. van de website www.dravetsyndroom.eu geldt copyright ©2014 Stichting Dravetsyndroom Nederland/Vlaanderen.